Amiotrófiás laterálszklerózis (Lou Gehrig-betegség): Ez a folyamatosan súlyosbodó kórkép gyengeséggel kezdődik, mely gyakran a kezeken, ritkábban a lábfejeken jelentkezik. A gyengeség kifejezettebb lehet az egyik testfélen, és rendszerint felfele terjed. Izomgörcsök szintén gyakran lépnek fel, és megelőzhetik a gyengeséget, érzészavarok azonban nincsenek. Idővel a gyengeség fokozódik, és az izmok feszessé, spasztikussá válnak. Izomrángások, izommerevség és fájdalmas izomösszehúzódások következnek. Remegés alakulhat ki. A garatizmok gyengülése a beszéd (dizartria) és a nyelés (diszfágia) zavaraihoz vezet. Végül a légzőizmok gyengesége légzészavarokat eredményez; néhány beteg lélegeztetésre is szorul.

A betegség lefolyása változó. A betegek mintegy 50%-a a panaszok felléptétől számított 3 éven belül meghal, 10%-uk 10 évvel később még él, és néhányan akár 30 évig is élhetnek.

Primer laterálszkerózis és progresszív pszeudobulbáris paralízis:Ezek a ritka kórképek az amiotrófiás laterálszklerózis lassú lefolyású formái. A primer laterálszklerózis főleg a karokat és a lábakat érinti, míg a progresszív pszeudobulbáris bénulás az arc-, az állkapocs- és a garatizmok működészavarával jár. Az érzelmek változékonysága megfigyelhető: a progresszív pszeudobulbáris bénulásban szenvedő beteg hangulata gyorsan és ok nélkül csaphat át vidámságból szomorúságba. Gyakoriak a helyzethez nem illő érzelmi kitörések. Az izomgyengeséghez mindkét kórképben súlyos izommerevség is társul. Ezek a kórképek rendszerint éveken át súlyosbodnak, és teljes rokkantsághoz vezetnek.

Progresszív izomatrófia:Ez a kórkép az amiotrófiás laterálszklerózishoz hasonlít, azonban annál lassabb lefolyású, nem jellemzi spaszticitás és az izomgyengeség kevésbé súlyos fokú. A legelső tünetek sokszor egyes izomrostok akaratlan rángásai formájában jelentkeznek. Sok beteg akár 25 évvel később is életben van.

Progresszív bulbáris bénulás:Ebben a kórképben a rágásban, a nyelésben és a beszédben résztvevő izmok érintettsége miatt a beteg egyre nehezebben képes ezeket kivitelezni. A beteg gyakran félrenyel (aspirál), így nyál és táplálék jut a tüdejébe, mely fuldoklással, öklendezéssel jár, és fokozza a tüdőgyulladás veszélyét. A halál - gyakran tüdőgyulladás miatt - általában a kórkép indulásától számított 1-3 év után következik be.

Gyermekbénulást követő (posztpolio) szindróma:A korábban gyermekbénuláson átesettek egy részében a gyógyulást követően több mint 15 évvel az izmok fáradékonnyá, fájdalmassá, gyengévé válnak. Néha az izom megfogyatkozik, mely a fertőzés kiújulásának gyanúját veti fel. Ennek ellenére a legtöbb gyermekbénulást elszenvedett betegben ezek a tünetek nem posztpolio szindróma következményei, hanem új betegség, például cukorbetegség, porckorongsérv vagy artrózis miatt jönnek létre.

A fenti kórképek gyanúja akkor merül fel, ha felnőttben egyre súlyosbodó, fájdalmatlan izomgyengeség alakul ki, érzéskiesés nélkül. Az izomgyengeségnek számos oka lehet, emiatt a szóba jövő kórképek körének a szűkítése céljából diagnosztikus vizsgálatokra van szükség. Az izmok elektromos tevékenységét vizsgáló elektromiográfiával meghatározható, hogy a károsodás idegi vagy izomeredetű-e. Ezekkel a módszerekkel azonban nem dönthető el, hogy melyik betegség okozza a panaszokat. A diagnózis felállítása során figyelembe veszik, hogy mely testrészek érintettek, a kórkép kezdetekor mely tünetek jelentkeztek először, és hogyan változtak a tünetek az idők folyamán.

A motoneuron betegségeknek nincs specifikus kezelése vagy gyógymódja. Fizioterápiával a betegek izomereje fenntartható, és az izmok elmerevedése (kontraktúra) megelőzhető. Nyelészavar esetén a beteg óvatos táplálásával a félrenyelés elkerülhető, néhány esetben a hasfalon keresztül a gyomorba vezetett csövön (gasztrosztóma) keresztül kell a beteget táplálni. Az izomgörcsök baklofennel, fenitoinnal vagy kininnel csökkenthetők. Egy antidepresszív szer, az amitriptilin is adható: - itt nem a depresszió ellenes - hanem az egyik antikolinerg hatása csökkenti a nyáltermelést.

Mivel az amiotrófiás laterálszklerózis és a progresszív bulbáris bénulás egyre súlyosbodó és gyógyíthatatlan kórképek, ajánlatos a betegeknek előzetesen rendelkezniük arról, hogy miféle egészségügyi ellátásra tartanak igényt életük végső szakaszában.