A Gerstmann-Sträussler-Scheinker-kór olyan prion betegség, mely az izmok összehangolt működésének zavarával, és az értelmi képességek lassú hanyatlásával jár.

A Creutzfeldt-Jakob-betegséghez hasonlóan ez a betegség is a világ minden táján előfordulhat, azonban előfordulása az előbbinél ritkább. Korábbi életkorban kezdődik (inkább 40 évesekben, semmint 50-60 évesekben), és a beteg állapota lassabban romlik (átlagos túlélés 5 év, szemben az előbbi 9 hónapjával). A kórkép rendszerint családi halmozódást mutat.

Az első tünet rendszerint ügyetlenséggel társuló járászavar. Izomrángások a Creutzfeldt-Jakob-betegségtől eltérően kevésbé jellemzőek. A beszéd nehezítetté válik, és demencia fejlődik ki. Nisztagmus (szemtekerezgés, a szemek hirtelen kimozdulnak egyik irányba, majd lassabban visszatérnek a kiindulási helyzetükbe), vakság és süketség fejlődhet ki. Az izmok összehangolt működése elvész, izomremegés és merevség következhet be. Rendszerint a légzést és köhögést szabályozó izmok működése zavart, ami a tüdőgyulladás fokozott kockázatával jár együtt, ez utóbbi gyakori halálok. Nem gyógyítható betegség.