A pulmonális billentyű sztenózisa a jobb kamrából a tüdőartériába nyíló tüdőbillentyű (melyen keresztül a vér a tüdők felé áramlik) szűkülete. A legtöbb gyermekben a szűkület enyhe vagy mérsékelt fokú, melynek következtében a jobb kamrának erősebben, nagyobb nyomásokat létrehozva kell a vért a billentyűn keresztülpumpálnia. Súlyos szűkület következtében nagymértékben megnő a jobb kamrai nyomás, és szinte semmi vér sem jut a tüdőkbe. Ilyenkor az oxigénben szegény vér rendellenes utakon (többnyire a pitvarok falában lévő nyíláson [pitvari sövényhiányon]) keresztül áramlik ahelyett, hogy a tüdőartériába kerülne (jobb-bal sönt alakul ki).
A legtöbb gyermekben a pulmonális billentyű szűkülete csupán szívzörejt okoz. Kialakulhat azonban súlyos cianózis és szívelégtelenség is. A kor előrehaladtával mérsékelt tünetek (terhelésre jelentkező nehézlégzés és fáradékonyság) jelentkezhetnek. Alkalmanként szívkatéterezésre lehet szükség a szűkület súlyosságának megállapításához.
Ha a szűkület közepes fokú, a billentyűt esetleg ballonos valvuloplasztikával meg lehet nyitni. Ha a billentyű nem fejlődött ki teljesen, sebészi rekonstrukcióra van szükség.
Súlyos, cianózist okozó elváltozás esetén az újszülöttnek alprosztadilt lehet adni, amely nyitva tartja a duktusz arteriózust, amíg a sebész meg nem nyitja, vagy át nem hidalja a pulmonális billentyűt. Néhány ilyen újszülöttben később további műtétekre lehet szükség.
