A nagy artériák felcserélődése (transzpozíciója) azt jelenti, hogy az aorta és a
tüdőartéria a normálissal ellentétes módon kapcsolódik a szívhez. A test felől érkező
oxigénben szegény vér ugyanúgy a jobb pitvarba, majd onnan a jobb kamrába áramlik,
mint normális esetben, azonban a jobb kamrából az aortába, majd a test többi részébe
jut, kikerülve így a tüdőt. Az oxigénben gazdag vér pedig a szív és a tüdők között
oda-vissza áramlik (a tüdőkből a tüdővénákon keresztül a bal pitvarba, onnan a bal
kamrába, majd a tüdőartériába), a test többi részébe azonban nem jut el. A test nem
élhet oxigén nélkül. Az újszülöttek azonban még ezzel a szívhibával is élhetnek egy
rövid ideig, ugyanis a foramen ovale (egy nyílás a jobb és bal pitvar között), illetve
a duktusz arteriózus (a tüdőartériát az aortával összekötő ér 
) a megszületéskor még nyitva van. Ez lehetővé teszi, hogy az
oxigénben gazdag és az oxigénben szegény vér keveredjen egymással, mely esetenként
elegendő oxigént biztosít a szervezet számára ahhoz, hogy a gyermek életben maradjon.
A nagy artériák transzpozíciójához gyakran társul kamrai sövényhiány.
A nagy artériák felcserélődése általában már a megszületéstől kezdve súlyos cianózissal és nehézlégzéssel jár. Fizikális vizsgálat, röntgenvizsgálat, elektrokardiogram (EKG), és szív-ultrahangvizsgálat alapján állítható fel a diagnózis. Általában már az első néhány életnapon meg kell operálni a beteget. A műtét során az aortát és a tüdőartériát a megfelelő kamrákhoz kapcsolják, majd ezt követően a szív koszorúsereit az aortába szájaztatják. Alprosztadil adásával vagy ballonos szeposztómia (a sövényhiány ballonos kialakítása) segítségével biztosítható a vér keveredése, mely lehetővé teszi, hogy az újszülött a műtétig életben maradhasson.
