A Fallot-tetralógia négy meghatározott szívhiba együttes előfordulását jelenti. Ezek: a nagy méretű kamrai sövényhiány; a rendellenesen eredő aorta (főverőér), mely lehetővé teszi, hogy oxigénben szegény vér jusson a jobb kamrából közvetlenül az aortába (jobb-bal söntöt okozva); a jobb szívfél kiáramlási pályájának szűkülete; valamint a jobb kamra falának megvastagodása.
Fallot-tetralógiában a jobb kamra kiáramlási pályájának szűkülete akadályozza a tüdők vérellátását. Emiatt az oxigénben szegény vér a jobb kamrából a sövényhiányon keresztül a bal kamrába, majd onnan az aortába kerül (jobb-bal sönt). A legjelentősebb tünet az enyhe vagy súlyos cianózis. Néhány gyermeknél életveszélyes roham (hipercianózis vagy Fallot-os roham) jelentkezhet, melynek során terhelésre (pl. sírásra), vagy a bélmozgások hatására a cianózis hirtelen fokozódik. A csecsemőnél súlyos nehézlégzés alakul ki, esetleg eszméletvesztés is jelentkezhet. A betegség általában szívzörejt okoz. A diagnózis szív-ultrahangvizsgálattal igazolható.
Fallot-os roham esetén az oxigén és a morfin enyhítheti a panaszokat. A légzés könnyebbé válhat, ha a gyermek a térdeit a mellkasához szorítja (térd-mellkas helyzet). Intravénás folyadék vagy bizonyos gyógyszerek (pl. fenilefrin) adása hasznos lehet, mivel ezek növelik a szervezet érellenállását. A további rohamok megelőzése céljából propranolol adható.
A Fallot-tetralógiás csecsemők előbb vagy utóbb sebészeti ellátást igényelnek. Ha a betegnek kevés tünete van, akkor a műtét késő csecsemőkorra halasztható. Ha azonban a tünetek súlyosak, vagy gyakran jelentkeznek, a beavatkozást mihamarabb el kell végezni. A műtét során a kamrai sövényhiány zárása, a jobb kamra beszűkült kiáramlási pályájának és a szűk pulmonális billentyűnek a tágítása, valamint az aorta és a tüdőér közötti kóros összeköttetések megszűntetése történik.
Kapcsolódó kép »
