Kihez forduljon?
Gyógyszerek, segédeszközök
Egészségügyi tudástár
Kapcsolat
Betegség információkA von Willebrand-betegség az azonos nevű faktor öröklődő hiánya vagy megbetegedése, amely faktor a vérlemezke működéshez szükséges fehérje.
Von Willebrand faktor van a plazmában, a vérlemezkékben és az erek falán. Ha ez hiányzik vagy károsodott, a vérlemezkék nem tudnak kitapadni a sérülés helyén az érfalhoz, és így a vérzés a vártnál lassabban szűnik meg.
A von Willebrand-betegségben szenvedőknél az egyik szülő kórtörténetében gyakran szerepelnek vérzési rendellenességek. Jellemző, hogy a gyermekekben könnyen kialakul véraláfutás vagy vágás, foghúzás illetve műtét után elhúzódó a vérzés. Fiatal nőkben erős menstruációs vérzés jelentkezhet. Másrészről hormonális változások, stressz, terhesség, gyulladás és fertőzések von Willebrand-faktor termelésre serkenthetik a szervezet és így átmenetileg elégséges a vérlemezkék kitapadása az érfalhoz és eláll a vérzés.
A laboratóriumi vizsgálatok közül a megnyúlt vérzési idő kórjelző. Az alkar bőrén apró vágást ejtve a vérzés elállásáig eltelt időt tartjuk a vérzési időnek. Az orvos a von Willebrand faktor meghatározása céljából kér vizsgálatot. Mivel a von Willebrand-faktor egy protein, mely egyben egy fontos véralvadási faktort (a VIII. faktort) hordoz a vérben a von Willebrand-betegségben a VIII. faktor vérszintje alacsony.
Sok, Von Willebrand-betegségben szenvedő beteg nem igényel kezelést, jelentős vérzés esetén azonban von Willebrand faktort tartalmazó koncentrátumot kell adni. Enyhébb esetekben, dezmopresszin nevű gyógyszer adagolására emelkedik a von Willebrand-faktor mennyisége, és így megelőzhető a vérkészítmény adása sebészeti vagy fogászati beavatkozás előtt.
