Dr.Info - Hivatalos magyar egészségügyi tudakozó
Egészségügyi Minisztérium
Telefonos tudakozó elérhetősége:
Telefon: 06 40 DRINFO (06 40 374-636)
Hétköznap és hétvégén: 0-24 óráig
 
Kihez forduljon?Kihez forduljon?
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Gyógyszerek, segédeszközökGyógyszerek, segédeszközök
 
 
Egészségügyi tudástárEgészségügyi tudástár
 
 
 
 
 
 
 
KapcsolatKapcsolat
 
 
 
 
 
 
Közérdekű információk
Melyek azok a szabályok, melyek a táppénz összegének megállapítására irányadóak?
 
 
 
Érdekli az egészségügy?
Érdeklik egészségügyi ellátással kapcsolatos információk? Közérdekű információk rovatunkban témakörökbe rendezve megtalálja egészségüggyel kapcsolatos jogszabályok könnyen érthető összefoglalóit.
 
 
 
Betegség információkBetegség információk
Ezen az oldalon a kiválasztott találat teljes szövegét tekintheti meg. Ha nem találta meg teljes egészében a keresett információt, válasszon másik találatot a találati listából, hajtson végre újabb keresést vagy keressen tovább a tartalomjegyzéken keresztül.
MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »    Tartalomjegyzékhez »

Autoimmun hemolítikus anémia

Az autoimmun hemolítikus anémia típusú kórképek lényege, hogy az immunrendszer kóros működése miatt olyan antitesteket termel, melyek megtámadják a vörösvértesteket, mintha azok a szervezet számára idegenek lennének.

Az autoimmun hemolítikus anémia ritka, bármely életkorban előforduló betegség, nőknél gyakrabban fordul elő, mint férfiaknál. Az esetek felében az autoimmun hemolítikus anémia okát nem sikerül meghatározni (idiopátiás autoimmun hemolítikus anémia), bizonyos esetekben valamilyen más betegség - például szisztémás lupusz eritematózusz - állhat a háttérben, vagy ahhoz társulhat, vagy ritkán bizonyos gyógyszerek - például aszpirin - szedését követően alakul ki.

A vörösvértestek antitestek általi pusztulása felléphet hirtelen vagy fokozatosan. Egyes betegekben ez idővel elmúlik, míg másokban folyamatosan megmarad, és idültté válik. Az autoimmun hemolítikus anémiának két fő csoportja különíthető el: a meleg- és a hideg-antitest típus. A meleg-antitest típusúnál az antitestek a normális testhőmérsékleten vagy annál melegebb környezetben kötődnek a vörösvértestekhez és pusztítják el őket, míg a hideg-antitest típusúnál az antitestek csak jóval a normális testhőmérséklet alatt aktívak és akkor kötődnek a vörösvértestekhez.


Panaszok, tünetek

Autoimmun hemolítikus anémiában szenvedő betegek lehetnek tünetmentesek, különösen, ha a vörösvértestek pusztulása enyhe fokú és fokozatos, míg másoknak az egyéb vérszegénységekhez hasonló tüneteik vannak, főként, ha súlyos fokú és gyorsan alakul ki. Ez utóbbi esetben enyhe sárgaság is jelentkezhet. Ha a pusztulás elhúzódó és hónapokig fennáll, a lép megnagyobbodhat hasi teltségérzetet és időnként panaszokat okozhat.

Amennyiben az autoimmun hemolítikus anémia hátterében valamilyen más betegség áll, akkor az ez utóbbira jellemző tünetek - például megnagyobbodott és fájdalmas nyirokcsomók, láz - dominálhatnak.


Kórisme

Amennyiben a vérszegénység kórisméje során a vérvizsgálat a vérben magas arányban talál éretlen vörösvérsejteket (retikulocitákat), felmerül a fokozott vörösvértest-pusztulás lehetősége. Más esetekben a vérből a normálisnál magasabb bilirubin- és alacsonyabb haptoglobin-szint mutatható ki.

Akkor igazolódik az autoimmun hemolítikus anémia, ha a vérvizsgálat során bizonyos antitestek emelkedett szintje kimutatható, akár a vörösvértestekhez kötött (direkt antiglobulin vagy Coombs-teszt), akár oldott formában vannak jelen a vérben (indirekt antiglobulin vagy Coombs teszt). Egyéb vizsgálatok bizonyos esetekben segíthetnek a vörösvértest pusztulást okozó autoimmun reakció okának kideríteni.


Kezelés

Ha a tünetek enyhék és a vörösvértestek pusztulása magától is megszűnik, nem szükséges kezelés, azonban amennyiben a vörösvértest pusztulás roszszabbodik, kortikoszteroid (például prednizon) az elsőként választandó gyógyszer. Eleinte magas dózist alkalmaznak, majd fokozatosan, akár heteken, hónapokon át csökkentik az adagot. Ha beteg nem reagál a kortikoszteroidra, vagy súlyos mellékhatások jelentkeznek, a lép sebészi eltávolítása (szplenektómia) a következő lépés. Amennyiben a lép eltávolítása után is fennáll a vörösvértestek pusztulása, vagy valamilyen oknál fogva nem volt kivitelezhető a műtét, immunszuppresszív kezelés jön szóba (például ciklosporin vagy azatioprin).

A plazmaferezis, amely során az antitesteket a vér átszűrésével távolítják el, szintén hasznos lehet, ha egyéb kezelési módok hatástalanok. Lásd még Amennyiben a vörösvértestek pusztulása súlyos, vérátömlesztésre lehet szükség, ez azonban nem gyógyítja meg a vérszegénységet, csupán egy időre javítja az állapotot.

A megjelenített alfejezetet tartalmazó fejezet és további alfejezetei:

172. FEJEZET Vérszegénység