MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Az izomingerlés zavarai
A normális izomműködéshez egészséges izomszövetre, továbbá - az agy és az izmok között
- zavartalan idegi kapcsolatokra van szükség. Amennyiben a mozgató idegek nem juttatnak
megfelelő impulzusokat az izmokhoz, az izmok gyengülnek, sorvadnak (atrófia), és
esetlegesen teljesen megbénulhatnak annak ellenére, hogy nem magukban az izmokban van a
károsodás.
Az izmok ingerlésének zavarára visszavezethető kórképek (más néven motoneuron
betegségek) közé tartozik az amiotrófiás laterálszklerózis, a primer laterálszklerózis,
a progresszív pszeudobulba paralízis, a progresszív izomatrófia, a progresszív bulba
paralízis és a gyermekbénulást követő (posztpolió) szindróma. Ezek a kórképek férfiakban
gyakoribbak, és rendszerint az ötvenes éveikben járó személyeket érintik. A legtöbb
ilyen betegben a kórkép oka ismeretlen. A betegek mintegy 10%-ában a betegség örökletes
okokra vezethető vissza, és emiatt a családtagjaik között is található beteg.
Ezekben a betegségekben egytől-egyig a gerincvelő és az agy mozgató idegsejtjeinek a
működése romlik egyre kifejezettebben, s ennek következtében a bénulásig súlyosbodó
izomgyengeség lép fel. Mindegyik kórkép az idegrendszer másik részét károsítja, és így
mindegyikük elsődlegesen más izmokat, eltérő testrészeket érint.
Panaszok, tünetek
Amiotrófiás laterálszklerózis (Lou Gehrig-betegség): Ez a folyamatosan súlyosbodó
kórkép gyengeséggel kezdődik, mely gyakran a kezeken, ritkábban a lábfejeken
jelentkezik. A gyengeség kifejezettebb lehet az egyik testfélen, és rendszerint
felfele terjed. Izomgörcsök szintén gyakran lépnek fel, és megelőzhetik a gyengeséget,
érzészavarok azonban nincsenek. Idővel a gyengeség fokozódik, és az izmok feszessé,
spasztikussá válnak. Izomrángások, izommerevség és fájdalmas izomösszehúzódások
következnek. Remegés alakulhat ki. A garatizmok gyengülése a beszéd (dizartria) és a
nyelés (diszfágia) zavaraihoz vezet. Végül a légzőizmok gyengesége légzészavarokat
eredményez; néhány beteg lélegeztetésre is szorul.
A betegség lefolyása változó. A betegek mintegy 50%-a a panaszok felléptétől
számított 3 éven belül meghal, 10%-uk 10 évvel később még él, és néhányan akár 30 évig
is élhetnek.
Primer laterálszkerózis és progresszív
pszeudobulbáris paralízis:Ezek a ritka
kórképek az amiotrófiás laterálszklerózis lassú lefolyású formái. A primer
laterálszklerózis főleg a karokat és a lábakat érinti, míg a progresszív
pszeudobulbáris bénulás az arc-, az állkapocs- és a garatizmok működészavarával jár.
Az érzelmek változékonysága megfigyelhető: a progresszív pszeudobulbáris bénulásban
szenvedő beteg hangulata gyorsan és ok nélkül csaphat át vidámságból szomorúságba.
Gyakoriak a helyzethez nem illő érzelmi kitörések. Az izomgyengeséghez mindkét
kórképben súlyos izommerevség is társul. Ezek a kórképek rendszerint éveken át
súlyosbodnak, és teljes rokkantsághoz vezetnek.
Progresszív
izomatrófia:Ez a kórkép az amiotrófiás
laterálszklerózishoz hasonlít, azonban annál lassabb lefolyású, nem jellemzi
spaszticitás és az izomgyengeség kevésbé súlyos fokú. A legelső tünetek sokszor egyes
izomrostok akaratlan rángásai formájában jelentkeznek. Sok beteg akár 25 évvel később
is életben van.
Progresszív bulbáris bénulás:Ebben a kórképben a rágásban, a nyelésben
és a beszédben résztvevő izmok érintettsége miatt a beteg egyre nehezebben képes
ezeket kivitelezni. A beteg gyakran félrenyel (aspirál), így nyál és táplálék jut a
tüdejébe, mely fuldoklással, öklendezéssel jár, és fokozza a tüdőgyulladás veszélyét.
A halál - gyakran tüdőgyulladás miatt - általában a kórkép indulásától számított 1-3
év után következik be.
Gyermekbénulást követő (posztpolio)
szindróma:A korábban gyermekbénuláson
átesettek egy részében a gyógyulást követően több mint 15 évvel az izmok fáradékonnyá,
fájdalmassá, gyengévé válnak. Néha az izom megfogyatkozik, mely a fertőzés
kiújulásának gyanúját veti fel. Ennek ellenére a legtöbb gyermekbénulást elszenvedett
betegben ezek a tünetek nem posztpolio szindróma következményei, hanem új betegség,
például cukorbetegség, porckorongsérv vagy artrózis miatt jönnek létre.
Kórisme
A fenti kórképek gyanúja akkor merül fel, ha felnőttben egyre súlyosbodó,
fájdalmatlan izomgyengeség alakul ki, érzéskiesés nélkül. Az izomgyengeségnek számos
oka lehet, 
emiatt a szóba jövő kórképek körének a
szűkítése céljából diagnosztikus vizsgálatokra van szükség. Az izmok elektromos
tevékenységét vizsgáló elektromiográfiával meghatározható, hogy a károsodás idegi vagy izomeredetű-e. Ezekkel a módszerekkel
azonban nem dönthető el, hogy melyik betegség okozza a panaszokat. A diagnózis
felállítása során figyelembe veszik, hogy mely testrészek érintettek, a kórkép
kezdetekor mely tünetek jelentkeztek először, és hogyan változtak a tünetek az idők
folyamán.
Kezelés
A motoneuron betegségeknek nincs specifikus kezelése vagy gyógymódja.
Fizioterápiával a betegek izomereje fenntartható, és az izmok elmerevedése
(kontraktúra) megelőzhető. Nyelészavar esetén a beteg óvatos táplálásával a
félrenyelés elkerülhető, néhány esetben a hasfalon keresztül a gyomorba vezetett
csövön (gasztrosztóma) keresztül kell a beteget táplálni. Az izomgörcsök baklofennel,
fenitoinnal vagy kininnel csökkenthetők. Egy antidepresszív szer, az amitriptilin is
adható: - itt nem a depresszió ellenes - hanem az egyik antikolinerg hatása csökkenti
a nyáltermelést.
Mivel az amiotrófiás laterálszklerózis és a progresszív bulbáris bénulás egyre
súlyosbodó és gyógyíthatatlan kórképek, ajánlatos a betegeknek előzetesen
rendelkezniük arról, hogy miféle egészségügyi ellátásra tartanak igényt életük végső
szakaszában.
