A fatális (halálos) familiáris inszomnia olyan prion betegség, melynek során a betegnek súlyos alvászavara van, és értelmi képességeinek hanyatlása észlelhető.
A fatális familiáris inszomnia genetikai megbetegedés, melyet a PrP c génjének specifikus mutációja okoz. Ennek ellenére a kórkép spontán, mutáció nélkül is kialakulhat. Ez utóbbi formát sporadikus fatális inszomniának hívjuk. E két kórkép abban különbözik egyéb prion betegségektől, hogy főleg az agy speciális területét, a talamuszt károsítja, mely az alvásban szerepet játszik.
A kórkép rendszerint 40-60 éves korban kezdődik, de indulhat a 30-as évek végén is. Leggyakrabban családi halmozódást mutat. Eleinte az érintetteknek enyhe elalvási problémáik lehetnek, és esetenként az izommozgások zavarát észlelik. Végül képtelenek elaludni, az izmok rángatóznak, a szívfrekvencia gyors, és demencia fejlődik ki. A betegség 7-36 hónap alatt rendszerint halálhoz vezet. Nem gyógyítható betegség.
