Dr.Info - Hivatalos magyar egészségügyi tudakozó
Egészségügyi Minisztérium
Telefonos tudakozó elérhetősége:
Telefon: 06 40 DRINFO (06 40 374-636)
Hétköznap és hétvégén: 0-24 óráig
 
Kihez forduljon?Kihez forduljon?
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Gyógyszerek, segédeszközökGyógyszerek, segédeszközök
 
 
Egészségügyi tudástárEgészségügyi tudástár
 
 
 
 
 
 
 
KapcsolatKapcsolat
 
 
 
 
 
 
Közérdekű információk
Hogyan állapítják meg a csökkent munkaképességet?
 
 
 
Változó egészségügy
Szeretné követni a napjainkban egymást érő változásokat az egészségügyben? Kövesse figyelemmel a Hírek, közlemények rovatunkat.
 
 
 
Betegség információkBetegség információk
Ezen az oldalon a kiválasztott találat teljes szövegét tekintheti meg. Ha nem találta meg teljes egészében a keresett információt, válasszon másik találatot a találati listából, hajtson végre újabb keresést vagy keressen tovább a tartalomjegyzéken keresztül.
MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »    Tartalomjegyzékhez »

Creutzfeldt-Jakob-betegség

A Creutzfeldt-Jakob-betegség (szubakut szivacsos agysorvadás) olyan prion betegség, melyet az értelmi képességek egyre súlyosbodó hanyatlása, izomrángások és tántorgó járás jellemez.

A kór évente világszerte 1.000.000 lakosra számítva 1 megbetegedést okoz. A betegség felnőtteket, rendszerint 50-60 éveseket érint.

A kórkép egyik formája a normális PrP c fehérje spontán prionná alakulásának az eredménye, míg egy másik formában a prion külső forrásból jut a szervezetbe. Az ok azonban rendszerint nem állapítható meg. Néhány személyben a kórokozót beteg donorból vett fertőzött szaruhártya esetleg más szövet átültetésével vitték át. Az is előfordult, hogy a kórképet agyműtét kapcsán korábban egy Creutzfeldt-Jakob-betegségben szenvedő beteg műtétje során használt eszközökkel vitték át. A rutinszerűen végzett tisztítási és sterilizálási eljárások ugyanis a prionokat nem pusztítják el, a hipó ezzel szemben hatékony.

A betegséget megfigyelték emberi agyalapi mirigyből nyert növekedési hormonnal kezelt gyermekekben, és más ilyen eredetű hormon készítményeknél is előfordult a betegség. Mivel ezeket a hormonokat újabban genetikai úton állítják elő, és nem holttestekből nyerik, a Creutzfeldt-Jakob-betegség veszélye így nem áll fenn. Nincsenek adatok arra, hogy a betegség vérátömlesztés révén vagy a betegekkel létesített mindennapi, esetleg intim kapcsolatok útján terjedne.

A kórkép új, variáns Creutzfeldt-Jakob-betegség nevű formája ezidáig mintegy 100 embert érintett. Az elterjedt vélemény szerint a fertőzött marhahús, és az abból készült ételek fogyasztása okozza. A variáns forma 30 éves kor körül kezdődik, szemben a spontán kialakuló formával, mely átlagosan 65 éves korban jelentkezik.


Panaszok, tünetek

Azok a személyek, akik külső forrástól fertőződtek meg, a fertőzést követően hónapokig-évekig tünetmentesek. Ezt követően demencia és az agykárosodás egyéb tünetei jelentkeznek, és hónapok alatt fokozatosan súlyosabb formát öltenek. A korai tünetek - emlékezetkiesés és zavartság - más demenciákra, pl. az Alzheimer-kórra emlékeztetnek. A betegség variáns formájában a korai tünetek elsősorban pszichiátriai jellegűek, nem memóriazavarként jelentkeznek. A késői tünetek mindkét formában hasonlóak.

A betegek 10-20%-ában a tünetek hirtelen lépnek fel, szédülés és kettős látás jelentkezik. A tünetek kifejlődésének gyorsaságától függetlenül a szellemi hanyatlás egyre súlyosbodik, és gyakran jár együtt a személyes higiéné elhanyagolásával, apátiával és ingerlékenységgel. Egyesek aluszékonyak lesznek, fáradékonyak, míg mások elalvási zavarokkal küszködnek.

A tünetek kezdetétől számított 6 hónapon belül megjelennek az izomrángások. Remegés és ügyetlenség is kialakul, és elvész az izmok összehangolt működése. A járás bizonytalanná, tántorgóvá válik (részeg ember járására emlékeztet). A mozgások lelassulnak. Az izmok beidegzési zavara szokatlan testtartásokban nyilvánulhat meg: például a törzs vagy a végtagok előre és oldal fele hajlanak. Az izmok nyújtásakor időnként rángás váltható ki. A légzést és a köhögést szabályozó izmok működési zavara miatt a tüdőgyulladás kockázata nő.

Nemegyszer a beteg könnyen megijed, és félelmi reakciói - például váratlan erős hanghatásra - túlzottak lehetnek. A látás tompul. A tünetek rendszerint az Alzheimer-kórban tapasztaltnál sokkal gyorsabban romlanak, és súlyos demenciához vezetnek.

A legtöbb beteg átlagosan 3-12 hónap elteltével meghal. Mintegy 10-20% 2 évig vagy annál tovább élhet. A halál oka gyakorta tüdőgyulladás.


Kórisme és kezelés

A Creutzfeldt-Jakob-betegség diagnózisa akkor merül fel, ha a beteg szellemi képességei gyorsan romlanak, izomrángások jelentkeznek, a járás bizonytalan, botladozó és vizsgálatokkal a demencia egyéb okai kizárhatóak. A betegek mintegy 70%-ában elektroenkefalográfiával (EEG) az agy elektromos aktivitásának jellegzetes kóros hullámformáit elváltozásait lehet regisztrálni. Lásd még Több mint 80%-ban az agyvízből egy kóros fehérje 14-3-3 mutatható ki. Ennek a két elváltozásnak a megléte erőteljesen alátámasztja a Creutzfeldt-Jakob-betegség diagnózisát. A 14-3-3 fehérje hiánya azonban nem zárja ki a betegséget. A kórkép végső diagnózisa agyi szövetminta mikroszkópos vizsgálatán vagy biokémiai módszereken alapul, és a prionok agyszövetből való kimutatásából áll.

A betegségnek jelenleg nincsen gyógymódja, és a kórkép romlása nem lassítható. A panaszok azonban egyes gyógyszerekkel csökkenthetők. Így például az izomrángásokat az antikonvulzív valproát és a szorongásoldó klonazepám kedvezően befolyásolhatja.

Fontos szempont a beteg és a családtagok támogatása. Nappali gondozó intézetek, pihentetés és hosszú távú ápolás sokat segíthetnek. Logopédiai és mozgásterápiák bizonyos panaszok esetén ajánlhatóak. Önsegítő csoportok is léteznek ((az Egyesült Államokban)).


Kapcsolódó téma:   A juhokról és a marhákról »
A megjelenített alfejezetet tartalmazó fejezet és további alfejezetei:

90. FEJEZET Prion betegségek