A prion betegségek (átvihető spongiform enkefalopátiák - szivacsos agysorvadások) nagyon ritka agyi degeneratív megbetegedések, melyet egy kóros fehérje, az ún. prion okoz.
Mielőtt a prionokat felismerték, a Creutzfeldt- Jakob-betegség és a többi szivacsos agysorvadás hátterében vírusokat sejtettek. A prionok a vírusoknál sokkal kisebbek, és különböznek azoktól, mint ahogy eltérnek a baktériumoktól és az összes élő sejttől abban, hogy nem tartalmaznak genetikai anyagot. A prion betegségekben egy bizonyos celluláris protein fehérjemolekula, amelyet celluláris prion proteinnek neveznek (PrP c) kóros fehérjévé, prionná alakul, melyet scrapie prion proteinnek (PrP sc) hívnak. (A scrapie egy először juhokban felismert prion betegségre utal.) Az újdonsült prion ezután a környékén lévő PrP c-ket prionokká alakítja, és ez a folyamat folytatódik. Bizonyos számú prion kialakulása után a betegség kifejlődik. A prionok sohasem alakulnak vissza PrP c-vé.
A PrP c a szervezet minden sejtjében megtalálható, és az agyban magas a koncentrációja. A prion betegségek főleg vagy kizárólag csak az idegrendszert érintik. Ezek a fehérjék prionokká alakulva rendszerint apró buborékokat képeznek az idegsejtekben. Az érintett sejtek lassacskán elpusztulnak, és az agyállományban számos üreg képződik. Az agy szövetének mikroszkópos vizsgálata ementáli sajtra, illetve szivacsra jellemző képet ad (innen ered a "spongiform" = "szivacsos" elnevezés).
A prion betegség családi halmozódást mutathat. Ennek oka a PrP c fehérjék öröklődő tulajdonsága lehet, mely a prionátalakulásra fogékonnyá teszi őket. A fogékonyság a PrP c génjében kialakuló mutációra vezethető vissza. Számos különböző mutáció ismert, és általában mindegyik mutáció másfajta prion betegséget okoz. Ezeket, ennek ellenére, három csoportba lehet sorolni: fatális családi inszomnia, familiáris Creutzfeldt- Jakob-betegség és a Gerstmann-Sträussler-Scheinker-kór.
A prion betegség létrejöhet úgy, hogy a prion egy külső forrásból kerül a szervezetbe, pl. fertőzött marhahússal - mint ahogy az a Creutzfeldt-Jakob-betegség variáns formájában történik, de létrejöhet spontán is.
A betegségek nem gyógyíthatók, és mindegyik halállal végződik. A terápia tüneti, és a
betegek közérzetének javításából és a panaszok kezeléséből áll. A prion betegek
gondozóinak több lehetőség segíthet a demenens beteg gondozásában. 
Amennyiben lehetséges a prion betegségben szenvedőknek előzetes
nyilatkozatban rendelkezniük kell arról, hogy az életük végén, milyen egészségügyi
ellátást szeretnének kapni. A betegség öröklődő formájában
szenvedők családtagjai számára genetikai tanácsadás ajánlott.
