Dr.Info - Hivatalos magyar egészségügyi tudakozó
Egészségügyi Minisztérium
Telefonos tudakozó elérhetősége:
Telefon: 06 40 DRINFO (06 40 374-636)
Hétköznap és hétvégén: 0-24 óráig
 
Kihez forduljon?Kihez forduljon?
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Gyógyszerek, segédeszközökGyógyszerek, segédeszközök
 
 
Egészségügyi tudástárEgészségügyi tudástár
 
 
 
 
 
 
 
KapcsolatKapcsolat
 
 
 
 
 
 
Közérdekű információk
Orvosválasztási nyilatkozat csak a kórházban dolgozó illetve azzal szerződésben álló orvosokra vonatkozik? (tehát más kórházban dolgozókra nem?)
 
 
 
Változó egészségügy
 
 
 
Betegség információkBetegség információk
Ezen az oldalon a kiválasztott találat teljes szövegét tekintheti meg. Ha nem találta meg teljes egészében a keresett információt, válasszon másik találatot a találati listából, hajtson végre újabb keresést vagy keressen tovább a tartalomjegyzéken keresztül.
MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »    Tartalomjegyzékhez »

PROGRESSZÍV MULTIFOKÁLIS LEUKOENKEFALOPÁTIA

A progresszív multifokális leukoenkefalopátia az agy és a gerincvelő ritka fertőzése, amit a JC-vírus (Jakob-Creuzfeldt-vírus) okoz.

A kórképet a JC-vírus okozza, mely rendszerint legyengült immunrendszerű embereket támad meg. Az immunrendszert károsíthatja leukémia, limfóma vagy AIDS, de gyengítheti az átültetett szervek kilökődését megakadályozandó vagy az autoimmun betegségek kezelésére adott immunszuppresszív terápia is. Az AIDS-es betegek mintegy 4%-át érinti ez a kórkép.


Panaszok, tünetek és kórisme

Sok JC-vírus fertőzésen átesett ember panaszmentes. Úgy tűnik, hogy a vírus inaktív marad egészen addig, amíg valami (például az immunrendszer meggyengülése) lehetővé nem teszi, hogy reaktiválódjon és sokszorozódni kezdjen.

A panaszok az agy vagy a gerincvelő károsodás helyétől függnek. A fokozatos kezdetet rendszerint gyors állapotromlás követi. A test fél oldala gyakran megbénul. A kezek rövid idő alatt ügyetlenné válnak, a beteg nem tud kezével fogni, írni. A betegek kétharmadában a szellemi funkciók gyors és egyre súlyosbodó hanyatlása figyelhető meg, demencia alakul ki. A beszéd egyre nagyobb nehézségeket okoz, és jellemző a látótér részleges kiesése. Ritkán fejfájás és görcsroham lép fel. A panaszok kezdetétől számított 1-6 hónapon belül a legtöbben meghalnak, de néhányan tovább (kb. 2 évig) élnek. Nagyon kevés beteg mutat néhány hónapos javulást és él 10 évig.

Súlyos immunkárosodás mellett egyre súlyosbodó idegrendszeri tünetek vetik fel a betegség gyanúját. Nem invazív vizsgálatokkal, CT-vel és MRI-vel a diagnózis alátámasztható. Ennek ellenére a diagnózis gyakran a beteg halálát követően végzett agyszövettani vizsgálatig nem biztos. Polimeráz láncreakcióval (PCR) a JC-vírus az esetek 90%-ban az agyvízből kimutatható .


Kezelés

A betegség kezelésében semmilyen módszer nem bizonyult hatásosnak. Az immunrendszert károsító folyamat kezelése viszont hosszabb túléléssel jár. Ilyen kezelés például a retrovírus ellenes terápia (az AIDS kezelésében alkalmazott vírusellenes szerek). Az immunoszupresszív szerek elhagyása a kórkép fokozatos javulásához vezethet.