MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »
Tartalomjegyzékhez »
Visszatérő bénulás
A visszatérő bénulás (paralízis periodika)
autoszomális dominánsan öröklődő betegség, mely hirtelen fellépő, gyengeséggel és
bénulással járó rohamokat okoz; több formája is
ismeretes.
A bénulásos roham alatt az izmok nem reagálnak sem a normál idegi impulzusokra, sem
elektromos eszközzel végzett külső ingerlésre. A beteg teljesen éber és tiszta tudatú
marad. A betegség pontos formája különbözik az egyes családokban. Néhány családban a
bénulás magas kálium vérszint (hiperkalémia) miatt alakul ki; másokban az alacsony
káliumszinttel (hipokalémia) függ össze, de ritkán, normál szint mellett is megjelenik.
Panaszok, tünetek és kórisme
A hiperkalémiás formában a rohamok gyakran 10 éves kor előtt elkezdődnek. 15-60
percig tartanak. A hipokalémiás formában rendszerint 16 éves kor előtt megjelennek az
első rohamok, kezdődhet a húszas életévekben is de, mindig 30 éves kor előtt. A
rohamok hosszabbak (esetenként akár 2-3 naposak is), és súlyosabbak. Éhezés,
megerőltető munka és hideg hatás elősegítheti a rohamokat a hiperkalémiás formában.
Hipokalémiás formában szenvedő betegek egy részében szénhidrátban gazdag étkezés után
lép fel roham (időnként órákkal vagy egy nappal utána), de terhelés is kiválthatja. A
szénhidrátok fogyasztása és a terhelés erősen megnöveli a cukor beáramlását a
sejtekbe; a kálium a cukorral együtt mozog, ennek eredményeként a vérben lecsökken a
káliumszint. A megerőltető terhelés utáni napon ébredés után mind a hipokalémiás, mind
a hiperkalémiás formában szenvedő beteg gyengeséget vagy akár bénulást is tapasztalhat
bizonyos izomcsoportokban, illetve a karokban és a lábakban. A gyengeség általában 1-2
napig tart.
Az orvosban a diagnózis gyanúját leginkább a betegnek a típusos rohamról történő
beszámolója kelti fel. Lehetőség szerint a roham alatt kell vért venni a kálium szint
ellenőrzésére. Általában kiegészítő vizsgálatokat is végeznek, hogy biztosan nem áll-e
más betegség a kóros kálium vérszint hátterében.
Megelőzés és kezelés
A vér savasságát megváltoztató acetazolamiddal megelőzhetőek a rohamok a visszatérő
bénulás bármely formájában. A hipokalémiás esetekben a roham alatt nem édes oldatban
kálium-klorid szedhető. A tünetek rendszerint 1 órán belül lényegesen javulnak. A
hipokalémiás formában a betegeknek tanácsos kerülniük a szénhidrátban gazdag étkezést
és a megerőltető terhelést is. Hiperkalémiás formában a rohamokat meg lehet előzni
többszöri, szénhidrátdús és káliumban szegény étkezéssel.
