Dr.Info - Hivatalos magyar egészségügyi tudakozó
Egészségügyi Minisztérium
Telefonos tudakozó elérhetősége:
Telefon: 06 40 DRINFO (06 40 374-636)
Hétköznap és hétvégén: 0-24 óráig
 
Kihez forduljon?Kihez forduljon?
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Gyógyszerek, segédeszközökGyógyszerek, segédeszközök
 
 
Egészségügyi tudástárEgészségügyi tudástár
 
 
 
 
 
 
 
KapcsolatKapcsolat
 
 
 
 
 
 
Közérdekű információk
Milyen esetben szűnik meg az ápolási díjra való jogosultság?
 
 
 
Érdekli az egészségügy?
Érdeklik egészségügyi ellátással kapcsolatos információk? Közérdekű információk rovatunkban témakörökbe rendezve megtalálja egészségüggyel kapcsolatos jogszabályok könnyen érthető összefoglalóit.
 
 
 
Betegség információkBetegség információk
Ezen az oldalon a kiválasztott találat teljes szövegét tekintheti meg. Ha nem találta meg teljes egészében a keresett információt, válasszon másik találatot a találati listából, hajtson végre újabb keresést vagy keressen tovább a tartalomjegyzéken keresztül.
MSD Orvosi kézikönyv a családban, Főszerkesztő: Mark H. Beers, MD
Kereséshez »    Tartalomjegyzékhez »

Kevert kötőszöveti betegség

A kevert kötőszöveti betegség a szakemberek meghatározása szerint olyan tünetek együttese, melyek a szisztémás lupusz eritematózuszhoz, a szklerodermához, a polimiozitiszhez és a dermatomiozitiszhez hasonlóak.

A betegek körülbelül 80%-a nő, életkoruk 5 évtől 80 évig terjed. A betegség oka ismeretlen, de valószínűleg autoimmun reakcióról van szó.


Panaszok, tünetek

Tipikus tünetek a Raynaud-jelenség (amikor hideg vagy érzelmi felindulás hatására az ujjak hirtelen elfehérednek, elzsibbadnak vagy érzéketlenné, illetve fájdalmassá válnak), Lásd még az ízületi gyulladás (artritisz), a kézduzzanat, az izomgyengeség, a nyelési nehézség, a gyomorégés és a légszomj. A Raynaud-jelenség sokszor évekkel korábban jelentkezik, mint az egyéb tünetek. Függetlenül attól, hogy a betegség hogyan kezdődik, a beteg állapota rendszerint romlik, és a tünetek átterjednek a szervezet különböző részeire.

A kézduzzanat miatt az ujjak gyakran virsliszerű alakot öltenek. Lilás, pillangó alakú bőrkiütés jelenik meg az orcákon és az orrháton, vörös foltok az ujjízületeken, lilás elszíneződés a szemhéjakon és vörös pókhálóvénák az arcon és a kézen. A szklerodermánál is megfigyelhető bőrelváltozások alakulhatnak ki. Előfordulhat hajhullás.

A kevert kötőszöveti betegségben szenvedőkben szinte kivétel nélkül jelentkezik fájdalom az ízületekben; kb. 75%-ukban fejlődik ki a tipikus ízületi gyulladásos (artritiszes) duzzanat és fájdalom. A betegség károsítja az izomrostokat is, és különösen gyakori a váll és a csípőizmok gyengesége, fájdalma.

Jóllehet a betegség általában a nyelőcsőre is ráterjed, ritkán okoz nyelési nehézséget, és nem fájdalmas. A tüdőben és körülötte váladék gyűlhet össze. Bizonyos esetekben a tüdő működési zavara jelenti a legsúlyosabb problémát, fizikai terhelés során légszomjat idéz elő.

Olykor a szívizom meggyengül, mely szívelégtelenséghez vezet. Lásd még Ennek tünetei közé tartozik a szervezetben a folyadék felszaporodása, a légszomj és a fáradtság. A betegség csak az esetek 10%-ában érinti a vesét és az idegeket, és a lupuszban észleltekhez képest itt a károsodás enyhe. Egyéb tünetek közül megemlíthetők a láz, a nyirokcsomó duzzanat, a hasi fájdalom és a makacs rekedtség. Sjögren-szindróma is kialakulhat. Idővel a legtöbb betegben olyan tünetek fejlődnek ki, melyek inkább lupuszra vagy szklerodermára jellemzőek.


Kórisme és kezelés

Az orvos akkor gyanakszik kevert kötőszöveti betegségre, ha a szisztémás lupusz eritematózusz, a szkleroderma, a polimiozitisz és a reumatoid artritisz tünetei keverednek egymással.

Vérvizsgálatot végeznek ribonukleinsav ellenes antitest kimutatására, mely csaknem minden, kevert kötőszöveti betegségben szenvedőben megtalálható. Ennek magas szintje más, lupuszban szokásos antitestek nélkül, nagymértékben specifikus a kevert kötőszöveti betegségre.

A kezelés hasonló a lupusznál leírtakhoz. A kortikoszteroidok általában hatékonyak, főként a betegség korai szakában. Enyhe esetekben eredményesek az aszpirin vagy a nem-szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok), a kvinakrin vagy hasonló gyógyszerek, illetve kis dózisban a kortikoszteroidok. Minél súlyosabb a betegség, annál nagyobb kortikoszteroid adag szükséges. A legsúlyosabb esetekben immunszupresszív gyógyszereket is kell alkalmazni.

Általánosságban elmondható, hogy minél súlyosabb a betegség, és minél nagyobb a szervek károsodása, annál kevésbé hatékony a kezelés. A szklerodermára jellemző bőr- és nyelőcső károsodás gyógyítható a legkevésbé. A tünetmentes időszakok sok évig is eltarthatnak a kortikoszteroid kis adagja mellett vagy elhagyásakor. A kevert kötőszöveti betegségben szenvedő betegek körülbelül 13%-ának az állapota azonban a kezelés ellenére romlik, és 6-12 év alatt életveszélyes szövődmények fejlődnek ki.

A megjelenített alfejezetet tartalmazó fejezet és további alfejezetei:

68. FEJEZET A kötőszövet autoimmun betegségei