A prion betegségek előfordulnak juhokban, kecskékben, marhában vagy egyéb állatokban, például vidramenyétben, jávorszarvasban. A Creutzfeldt-Jakob-betegségben szenvedő emberekhez hasonlóan a beteg állatban fokozatosan mozgáskoordinációs zavar, majd a demencia jelei mutatkoznak. A juhok megbetegedése, a scrapie onnan kapta angol eredetű nevét, hogy a beteg állat gyakran a kerítés tartó oszlopainak vagy egyéb tárgyaknak ugorva sérül, és lehorzsolja a gyapját (scrape = lehorzsol). A kerge marha kór kifejezés onnan ered, hogy a szarvasmarhák egyre nyugtalanabbá válnak. A betegség juhokról úgy vihető át a marhákra, hogy a szarvasmarhák tápként scrapie-vel fertőzött juh maradványait kapják.
A Creutzfeldt-Jakob-betegség emberben fellépő új formája hátterében, általánosan elterjedt nézet szerint, a fertőzött marhahús vagy az abból készített élelmiszer fogyasztása áll. Elsőként 1996-ban írták le, és a betegség variánsának tekintik. Ez a forma több szempontból is különbözik a hagyományos formától. Egyrészt (mikroszkóppal vizsgálva) más szövettani képet mutat, másrészt kezdetben nem elsősorban memóriazavart, hanem inkább pszichiátriai tünetek lépnek fel. A 2000. évig Nagy-Britanniában 90, Franciaországban 3 és Írországban 1 új, variáns esetet regisztráltak.
